研究目的：研究一组嗜睡患者脑脊液（cerebrospinal fluid ，CSF）中DQB1*0602的状态和hypocretin-1的浓度，并验证国际睡眠障碍分类2（ International Classification of Sleep Disorders-2 ，ICSD-2）标准对中枢性过度嗜睡判断的准确性。
设计：系统案例回顾
患者和地点：在韩国圣文森特医院（St. Vincent’s Hospital），对一百六十三名患有无法解释的嗜睡患者和282名对照组志愿者进行比较。诊断的金标准是国际睡眠障碍分类2（ICSD-2）的标准。病人和志愿者都完成了斯坦福睡眠评价（Stanford Sleep Inventory），并同意做HLA分型检查。此外，还进行了多导睡眠监测 (87%)、多次小睡潜伏时间试验（Multiple Sleep Latency Test ，MSLT）(96%)和脑脊液食欲素-1浓度测量。
测量和结果：大多数患者(80%)能用ICSD-2进行分类。另外33名不能被此标准分类的患者都没有猝倒症状（其中4人的脑脊液食欲素-1浓度低）。这些患者中患有睡眠呼吸暂停（呼吸暂停-呼吸不足指数≥5/h, 84%），并且/或者因为睡眠提前于MSLT的时间少于6小时(27%)的患者不包括在内。伴猝倒的发作性睡病患者中有92% HLA呈阳性，并伴低浓度的食欲素-1。根据已验证的斯坦福睡眠评价中关于猝倒引发的问题的说明，我们对在面谈中发生的猝倒已做出了预测。相反地，类似于猝倒的事件在各组（包括对照组）中均频繁地报告发生。不伴猝倒的发作性睡病常发生于男性(73%)和生物学异质者(36% HLA 阳性, 40% 呈低水平的脑脊液食欲素-1)。对照组人群中没有发现低浓度的脑脊液食欲素-1，然而，13%呈HLA阳性。
结论： ICSD-2很容易应用于典型猝倒的病例中。 在这些病例中，MSLT和进一步的评估几乎总是阳性，因此在这些情况下它们的意义有限。许多未患猝倒的病人难以被分类，因为在睡眠呼吸暂停或睡眠减少存在的情况下，解释MSLT存在困难。
Keywords: Narcolepsy, cataplexy, hypocretin, orexin, MSLT, HLA,
DQB1*0602
关键词：发作性睡病，猝倒，食欲素，阿立新，MSLT，人白细胞抗原，DQB1*0602
刘枫 摘自SLEEP 2006;29(11):1429-1438.
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